La sindrome del QT lungo (LQTS) è una condizione cardiaca che spesso passa inosservata, ma che può rivelarsi estremamente pericolosa. È causata da un prolungamento anomalo dell’intervallo QT all’elettrocardiogramma (ECG), segnale che il cuore impiega più tempo del normale a ricaricarsi dopo un battito.

Questa alterazione elettrica aumenta il rischio di sviluppare aritmie ventricolari potenzialmente fatali e, in alcuni casi, può portare a arresto cardiaco improvviso.

Che cos’è l’intervallo QT e perché è importante

L’intervallo QT è una misura importante che rappresenta il tempo necessario al cuore per completare la ripolarizzazione ventricolare. In condizioni normali, questo intervallo ha una durata ben precisa, ma quando è prolungato, come nella sindrome del QT lungo, la ripolarizzazione avviene più lentamente. Questa situazione crea un ambiente favorevole allo sviluppo di aritmie gravi, come la torsione di punta (torsades de pointes), che può evolvere in fibrillazione ventricolare.

Cause e forme della sindrome del QT lungo

La sindrome può essere congenita o acquisita. Nella forma congenita, il difetto nasce da mutazioni genetiche che interessano i canali ionici del cuore. I diversi sottotipi genetici, come LQTS1, LQTS2 e LQTS3, si distinguono per le loro caratteristiche cliniche e i fattori scatenanti, che possono variare dallo sforzo fisico a eventi emotivi intensi. La forma acquisita, invece, è legata all’uso di farmaci come alcuni antibiotici, antipsicotici e antiaritmici, oppure a squilibri elettrolitici che alterano la normale durata del QT.

Sintomi e segnali da non ignorare

Molti individui con sindrome del QT lungo non presentano sintomi fino al primo episodio aritmico. Tuttavia, è possibile che alcuni sperimentino sincopi o svenimenti in circostanze particolari, come durante un intenso esercizio fisico o un forte stress emotivo. Le palpitazioni e la sensazione di un battito cardiaco irregolare possono comparire in alcuni casi. Nei giovani, la prima manifestazione della sindrome può purtroppo essere un arresto cardiaco improvviso, evento drammatico che sottolinea l’importanza della diagnosi precoce.

Come si diagnostica e si tratta la sindrome del QT lungo

La diagnosi si basa sull’elettrocardiogramma, che consente di misurare l’intervallo QT corretto (QTc). Un QTc superiore a 460 millisecondi nelle donne e a 450 millisecondi negli uomini può suggerire la presenza della sindrome. Quando c’è il sospetto di una forma congenita, il test genetico può confermare la diagnosi.

Il trattamento mira a ridurre il rischio di aritmie. I beta-bloccanti sono il primo approccio farmacologico, in grado di stabilizzare l’attività elettrica del cuore. Nei casi più gravi o quando ci sono episodi aritmici pericolosi, può essere indicato l’impianto di un defibrillatore cardioverter (ICD), che interviene in caso di aritmie letali. È altrettanto importante evitare farmaci e situazioni che potrebbero ulteriormente prolungare l’intervallo QT, per garantire la massima sicurezza al paziente.

L’importanza della prevenzione e della diagnosi precoce

La sindrome del QT lungo è una patologia che può rimanere silente per anni. Tuttavia, una diagnosi accurata e un trattamento adeguato possono fare la differenza, riducendo in modo significativo il rischio di complicanze. Prestare attenzione a eventuali episodi di svenimento o palpitazioni e sottoporsi a controlli cardiologici mirati rappresenta il primo passo per proteggere la salute del cuore e prevenire aritmie pericolose.

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